سندرم DRESS که نام کامل آن «واکنش دارویی همراه با ائوزینوفیلی و علائم سیستمیک» است، نوعی حساسیت شدید و نادر به برخی داروها محسوب می‌شود. این واکنش می‌تواند با علائمی مانند تب، بثورات پوستی، تورم و اختلال در عملکرد اندام‌های داخلی همراه باشد.
متخصصان سندرم DRESS را واکنشی بالقوه خطرناک و حتی تهدیدکننده زندگی می‌دانند. این بیماری زمانی اتفاق می‌افتد که سیستم ایمنی بدن در واکنش به مصرف برخی داروها بیش از حد فعال شود. نکته مهم این است که علائم آن ممکن است چند هفته پس از شروع مصرف داروی محرک ظاهر شوند.
درمان این عارضه معمولاً با قطع داروی مشکوک آغاز می‌شود و در ادامه، بسته به شدت بیماری و اندام‌های درگیر، ممکن است داروهای تنظیم‌کننده فعالیت سیستم ایمنی نیز تجویز شوند.
سندرم DRESS چیست؟
سندرم DRESS با نام‌های دیگری مانند سندرم ازدیاد حساسیت القاشده با دارو (DIHS) و سندرم حساسیت دارویی نیز شناخته می‌شود. این عارضه در اثر واکنش شدید بدن به برخی داروهای تجویزی ایجاد می‌شود و در دسته واکنش‌های ازدیاد حساسیت نوع چهارم قرار می‌گیرد.
در این بیماری، سیستم ایمنی علاوه بر پوست، ممکن است اندام‌های داخلی را نیز تحت تأثیر قرار دهد. به همین دلیل، سندرم DRESS صرفاً یک حساسیت پوستی معمولی نیست و می‌تواند پیامدهای جدی برای سلامت فرد داشته باشد. میزان مرگ‌ومیر گزارش‌شده برای این بیماری تا ۱۰ درصد است.
بر اساس اطلاعات منتشرشده از سوی هیئت آمریکایی استئوپاتیک پوست، سندرم DRESS عارضه‌ای غیرمعمول محسوب می‌شود و احتمال بروز آن پس از مواجهه با داروهای محرک، بین یک مورد در هر هزار نفر تا یک مورد در هر ۱۰ هزار نفر گزارش شده است.
این واکنش معمولاً بین دو تا شش هفته پس از نخستین مواجهه با داروی عامل بیماری ظاهر می‌شود. البته نشانه‌ها و شدت درگیری در افراد مختلف یکسان نیست و ممکن است پوست و چندین اندام بدن را درگیر کند.
چه عواملی باعث بروز سندرم DRESS می‌شوند؟
عامل اصلی ایجاد این سندرم، واکنش بیش از اندازه سیستم ایمنی بدن به برخی داروهاست. در این فرایند، سلول‌های T سیستم ایمنی فعال می‌شوند و موادی به نام سیتوکین آزاد می‌کنند. این واکنش می‌تواند به التهاب گسترده و آسیب به بافت‌های مختلف بدن منجر شود.
بر اساس مطالعات منتشرشده در کتابخانه ملی پزشکی آمریکا، گروهی از داروها بیشتر با بروز سندرم DRESS ارتباط دارند. مهم‌ترین آن‌ها عبارت‌اند از:
-
داروهای ضدتشنج
-
داروهای ضدویروس
-
آنتی‌بیوتیک‌ها
-
آلوپورینول
-
مگزیلتین
-
داروهای تثبیت‌کننده خلق‌وخو
-
برخی داروهای ضدافسردگی
البته مصرف این داروها لزوماً به معنای ابتلا به سندرم DRESS نیست و این واکنش تنها در تعداد محدودی از افراد رخ می‌دهد.
عوامل ژنتیکی و بیولوژیک مؤثر در ابتلا
پژوهش‌ها نشان می‌دهند که علاوه بر نوع داروی مصرفی، برخی ویژگی‌های ژنتیکی و فرایندهای بیولوژیک نیز می‌توانند در بروز این بیماری نقش داشته باشند.
از جمله عوامل مطرح‌شده در این زمینه می‌توان به موارد زیر اشاره کرد:
-
استعداد ژنتیکی و زمینه ارثی برای بروز واکنش‌های شدید دارویی
-
اختلال در توانایی کبد برای تجزیه و متابولیسم برخی داروها
-
فعال‌شدن مجدد بعضی ویروس‌ها، از جمله ویروس اپشتین‌بار (EBV) و هرپس‌ویروس انسانی نوع ۶ (HHV-6)
علائم سندرم DRESS چیست؟
سندرم DRESS یک بیماری چندسیستمی است؛ یعنی می‌تواند هم‌زمان بخش‌های مختلف بدن را درگیر کند. به همین دلیل، نشانه‌های آن در تمام بیماران یکسان نیست و شدت علائم نیز می‌تواند متفاوت باشد.
نام این سندرم به دو ویژگی مهم آن اشاره دارد: افزایش تعداد نوعی از گلبول‌های سفید خون به نام ائوزینوفیل و بروز علائم سیستمیک در بدن.
مهم‌ترین نشانه‌های این بیماری عبارت‌اند از:
-
تب
-
بثورات پوستی، قرمزی یا جوش
-
افزایش تعداد ائوزینوفیل‌ها در خون یا ائوزینوفیلی
-
بروز لنفوسیت‌های غیرطبیعی یا لنفوسیتوز آتیپیک
-
بزرگ‌شدن غدد لنفاوی
-
التهاب و آسیب به اندام‌های داخلی
در برخی بیماران، علائم پوستی برجسته‌تر هستند؛ اما در موارد دیگر ممکن است مشکلات مربوط به کبد، کلیه یا سایر اندام‌ها اهمیت بیشتری پیدا کنند. همین تفاوت‌ها تشخیص بیماری را دشوار می‌کند.
سندرم DRESS چگونه تشخیص داده می‌شود؟
تشخیص این بیماری همیشه آسان نیست؛ زیرا نشانه‌های آن می‌توانند به علائم بیماری‌های دیگری مانند سلولیت، هپاتیت ویروسی و لوپوس اریتماتوز سیستمیک شباهت داشته باشند. به همین دلیل، احتمال تشخیص اشتباه وجود دارد.
برای تشخیص سندرم DRESS، پزشک سابقه مصرف دارو، زمان شروع علائم، وضعیت پوست و نتایج آزمایش‌های بیمار را بررسی می‌کند.
بر اساس معیارهای مطرح‌شده در متن منبع، وجود سه شرط زیر در ارزیابی اولیه اهمیت دارد:
-
سابقه بستری‌شدن در بیمارستان
-
بروز بثورات پوستی حاد
-
احتمال ارتباط واکنش ایجادشده با مصرف یک دارو
علاوه بر این، دست‌کم سه مورد از چهار نشانه زیر نیز باید وجود داشته باشد:
-
تب بالاتر از ۳۸ درجه سانتی‌گراد
-
بزرگ‌شدن غدد لنفاوی در حداقل دو ناحیه از بدن
-
درگیری دست‌کم یک اندام داخلی
-
مشاهده ناهنجاری در شمارش سلول‌های خونی
پژوهشگران ژاپنی نیز مجموعه معیارهای مشابهی برای تشخیص این بیماری پیشنهاد کرده‌اند. تفاوت مهم این معیارها، در نظر گرفتن فعال‌شدن مجدد ویروس HHV-6 به‌عنوان یکی از نشانه‌های مرتبط با سندرم DRESS است.
روش‌های درمان سندرم DRESS
تشخیص سریع بیماری و قطع فوری داروی مشکوک، از مهم‌ترین اقدامات برای کنترل سندرم DRESS محسوب می‌شود. در برخی موارد، همین اقدام می‌تواند به کاهش علائم، برطرف‌شدن اختلالات خونی و جلوگیری از پیشرفت بیماری کمک کند.
پس از قطع داروی عامل واکنش، درمان با توجه به وضعیت بیمار و میزان درگیری اندام‌ها ادامه پیدا می‌کند. مراقبت‌های حمایتی بخش مهمی از این فرایند هستند و ممکن است اقدامات زیر را شامل شوند:
-
تأمین و تنظیم مایعات مورد نیاز بدن
-
کنترل دمای بدن
-
تأمین تغذیه مناسب
-
مراقبت از ضایعات و زخم‌های پوستی
-
پیشگیری و کنترل عفونت‌ها
-
مراقبت اختصاصی از اندام‌های آسیب‌دیده
کورتیکواستروئیدهای سیستمیک از داروهایی هستند که به‌طور گسترده برای درمان سندرم DRESS استفاده می‌شوند. این داروها با کاهش فعالیت سیستم ایمنی و التهاب به کنترل واکنش بدن کمک می‌کنند.
با این حال، هنوز درباره دوز مناسب، زمان شروع و روش تجویز این داروها توافق کاملی میان متخصصان وجود ندارد.
یک مطالعه در سال ۲۰۱۴ که در مجموعه مجلات انتشارات جان وایلی و پسران منتشر شد، نشان داد کورتیکواستروئیدهای سیستمیک می‌توانند در مراحل اولیه بیماری به کنترل آن کمک کنند.
همچنین پژوهشی در سال ۲۰۱۸ که از سوی ناشر بریتانیایی بایومد سنترال منتشر شد، اثربخشی ترکیب پالس‌تراپی کورتیکواستروئیدی و مصرف خوراکی این داروها را در درمان سندرم DRESS بررسی و تأیید کرد.
علاوه بر کورتیکواستروئیدها، روش‌های درمانی دیگری نیز با توجه به شرایط بیمار مورد استفاده قرار می‌گیرند:
-
داروهای سرکوب‌کننده سیستم ایمنی مانند سیکلوسپورین
-
کورتیکواستروئیدهای موضعی برای کاهش التهاب و بثورات پوستی
-
ایمونوگلوبولین تزریقی داخل وریدی
-
پلاسمافرزیس یا تعویض پلاسما
انتخاب روش درمان به شدت واکنش، وضعیت عمومی بیمار و نوع اندام‌های درگیر بستگی دارد.
عوارض و پیامدهای طولانی‌مدت سندرم DRESS
بهبود علائم اولیه لزوماً به معنای پایان کامل مشکلات ناشی از سندرم DRESS نیست. برخی بیماران حتی پس از عبور از مرحله حاد بیماری، ممکن است با آسیب‌های ماندگار اندام‌های داخلی یا ابتلا به اختلالات خودایمنی مواجه شوند.
نتایج یک نظرسنجی در سال ۲۰۱۵ نشان داد که بخش زیادی از افرادی که از سندرم DRESS بهبود یافته‌اند، در ادامه به بیماری‌های جدیدی مبتلا شده‌اند.
بر اساس پژوهشی دیگر در سال ۲۰۱۷، اختلالات تیروئیدی از جمله بیماری هاشیموتو، بیماری گریوز و تیروئیدیت بدون درد، از عوارض طولانی‌مدت گزارش‌شده این سندرم هستند.
آسیب به اندام‌های داخلی نیز می‌تواند پیامدهای جدی داشته باشد. برای مثال، بیمارانی که دچار آسیب شدید کبدی می‌شوند، ممکن است در مواردی به پیوند کبد نیاز پیدا کنند. همچنین افرادی که از قبل مشکلات کلیوی دارند، ممکن است به همودیالیز طولانی‌مدت احتیاج پیدا کنند.
عفونت‌ها نیز از دیگر عوارض مهم این بیماری هستند. نتایج یک مطالعه در سال ۲۰۱۳ نشان داد بیمارانی که برای کنترل سندرم DRESS کورتیکواستروئید دریافت می‌کنند، ممکن است بیشتر در معرض ابتلا به عفونت‌هایی مانند هرپس و ذات‌الریه قرار بگیرند.
در مجموع، سندرم DRESS یک واکنش دارویی نادر اما جدی است که می‌تواند فراتر از پوست، اندام‌های داخلی را نیز درگیر کند. تشخیص به‌موقع، شناسایی و قطع داروی عامل واکنش و پیگیری پزشکی منظم، نقش مهمی در کنترل بیماری و کاهش احتمال بروز عوارض طولانی‌مدت دارند.
